La esclerosis sistémica se caracteriza por pérdida en la turgencia cutánea, lo que lleva a engrosamiento de la piel y fibrosis.
La turgencia cutánea es una anomalía en la capacidad de la piel para cambiar de forma y retornar a la normalidad. El término turgencia cutánea denomina el grado de resistencia de la piel a la deformación y está determinado por varios factores, como la cantidad de líquidos corporales y la edad.
Los componentes principales responsables de la turgencia cutánea son los proteoglucanos constituidos por proteínas y polisacaridos (cómo el condriitin heparan sulfato) el cual es el responsable de la turgencia de la piel por su capacidad para captar agua. Estas proteínas se van a alterar en la piel por procesos inflamatorio que al final desencadenan en fibrosis.
A nivel sistémico, la esclerosis sistémica genera un compromiso vasculopatico que engloba un conjunto de enfermedades en el que la característica principal es la vasoconstricción en arterias, arteriolas, capilares, vénulas y venas.
Como consecuencia de esa vasoconstricción se produce una disminución del flujo vascular o incluso una interrupción completa del mismo que se manifiesta con el fenómeno de Raynaud (Afección caracterizada por la sensación de entumecimiento y frío en algunas áreas del cuerpo en determinadas circunstancias).
La capilaroscopia es un examen que nos permite ver ese componente vasculopatico, ya que es una técnica diagnóstica para el estudio de los capilares. Se emplea en el estudio del Fenómeno de Raynaud y de enfermedades reumatológicas de tipo autoinmune sistémico.
Cuando estamos ante la presencia de un compromiso vascular, es importante valorar el grado de deterioro de la clase funcional en búsqueda de hipertensión pulmonar.
Así mismo, en la variedad difusa de la enfermedad, cuando hay deterioro de la clase funcional, el parenquima pulmonar puede presentar enfermedad pulmonar intersticial.
La enfermedad pulmonar intersticial es el nombre de un grupo de enfermedades que causan inflamación o cicatrización de los pulmones. Esto hace que sea difícil obtener suficiente oxígeno. La cicatrización se llama fibrosis pulmonar.
Para poder tratar adecuadamente esta enfermedad son necesarios los controles médicos permanentes, además de evaluar tu función pulmonar con ecocardiograma, Capacidad vital forzada y difusión de CO y la prueba de caminata de 6 minutos.
La esclerosis sistémica también puede afectar la motilidad esofágica y puede crear alteración en la microbiota intestinal, generando reflujo gastro esofágico y distensión abdominal. La clave allí será consultar con tu médico sobre el uso de fármacos procinéticos (aumentan o restauran la motilidad y mejoran la coordinación y la actividad peristáltica del tubo digestivo) y consumo de probióticos los cuales son alimentos o suplementos que contienen microorganismos vivos destinados a mantener o mejorar las bacterias "buenas" (microbiota normal) del cuerpo.
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Autora: Doctora Maria Claudia Diaz, Reumatóloga.
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