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  • Foto del escritorDoctora Maria Claudia Diaz

Dermatomiositis: Comprendiendo una Enfermedad Autoinmune Rara

La dermatomiositis es una enfermedad autoinmune poco frecuente que afecta a los músculos y la piel; causando debilidad muscular y erupciones cutáneas características. Aunque es poco frecuente, comprender esta afección es crucial para aquellos que la padecen y para los profesionales médicos que la tratan.

¿Qué es la Dermatomiositis?


La dermatomiositis es una enfermedad autoinmune, lo que significa que el sistema inmunológico del cuerpo ataca mediante procesos inmunológicos complejos sus propios tejidos (piel y músculo) lo que lleva a la inflamación y al daño tisular.


Puede ocurrir a cualquier edad, pero es más común en personas de entre 40 y 60 años, aunque también puede afectar a niños y adultos mayores. La edad de inicio puede variar según el individuo y otros factores.


Síntomas y Manifestaciones


Los síntomas típicos de la dermatomiositis incluyen:


Debilidad Muscular: La debilidad muscular es uno de los síntomas principales y puede afectar tanto a los músculos proximales (cercanos al tronco) como a los músculos distales (más alejados del tronco). Esta debilidad puede dificultar actividades cotidianas como levantarse de una silla, subir escaleras o peinarse el cabello.


Compromiso Cutáneo: Puede generar inflamación cutánea distintiva que suele aparecer en áreas expuestas al sol, como el rostro, el cuello, el escote y las manos. Y se manifiestan como manchas rojas hasta parches escamosos o una erupción cutánea violácea que cuando aparece en los párpados se conoce como “eritema heliotrópico". Puede comprometer el dorso de las manos, la v del escote, el cuello, el dorso y la región lateral de las piernas y pueden aparecer lesiones escamosas en el dorso de las manos, los codos o las rodillas.


Cambios en las Uñas: Algunas personas con dermatomiositis pueden experimentar cambios en las uñas, como líneas longitudinales o cambios en la coloración. En la región periungueal vamos a encontrar hipercuticula y hemorragias en astilla y en algunos casos lo que se conoce como "manos de mecánico" lo que hace que se diferencie de otras miopatias inflamatorias.


Dificultad para Tragar: La debilidad muscular también puede afectar los músculos utilizados para tragar, lo que puede provocar dificultad para tragar alimentos y líquidos y en algunos casos disfonía.


Fatiga: La fatiga es común en personas con dermatomiositis y puede ser debilitante, afectando la calidad de vida y la capacidad para realizar actividades diarias.


Diagnóstico y Tratamiento


El diagnóstico de la dermatomiositis generalmente se basa en la evaluación clínica de los síntomas, pruebas de laboratorio para detectar marcadores de inflamación y daño muscular, como la creatina quinasa (CK), y pruebas de imagen, como la electromiografía (EMG) y la resonancia magnética (RM).


La valoración de algunos anticuerpos específicos y la biopsia muscular ayuda en la diferenciación de los cuadros sindromáticos.


El tratamiento de la dermatomiositis generalmente implica una combinación de medicamentos, como corticosteroides para reducir la inflamación, inmunosupresores para suprimir la respuesta autoinmune y medicamentos para tratar los síntomas específicos, como el dolor y la debilidad muscular. Además, la fisioterapia y la terapia ocupacional pueden ser parte integral del plan de tratamiento para ayudar a mantener la función muscular y la movilidad.


Perspectivas y Calidad de Vida


Si bien la dermatomiositis puede ser una enfermedad debilitante, el tratamiento adecuado puede ayudar a controlar los síntomas y mejorar la calidad de vida de quienes la padecen. Es importante trabajar en estrecha colaboración con un equipo médico especializado en el tratamiento de enfermedades autoinmunes para desarrollar un plan de tratamiento individualizado y abordar las necesidades específicas de cada paciente.


En resumen, la dermatomiositis es una enfermedad autoinmune rara que afecta a los músculos y la piel, causando debilidad muscular y erupciones cutáneas características. Con un diagnóstico temprano y un tratamiento adecuado, muchas personas pueden llevar una vida plena y activa a pesar de esta enfermedad.


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